Esclerosis lateral amiotrófica: qué es y cómo abordarla

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso que afecta a las neuronas motoras, las cuales son las encargadas de controlar los músculos voluntarios, causando la pérdida del control muscular. No conocemos las causas de la ELA, pero sabemos que se debe a una degeneración de las motoneuronas superiores e inferiores. 
Los síntomas principales de esta enfermedad pueden ser pérdida de fuerza en brazos y piernas, la dificultad para sostener el cuello erguido, así como trastornos en la deglución, respiración o el habla (la articulación de las palabras). Esto se produce porque la enfermedad afecta a las motoneuronas, como dijimos anteriormente, las cuales son las encargadas de controlar los músculos voluntarios que utilizamos para tragar, hablar, masticar, mover el tronco, piernas y brazos. 
El diagnóstico de la ELA suele demorar en promedio, unos 12 a 14 meses, debido diferentes razones. Por un lado, debe considerarse que las manifestaciones clínicas son muy heterogéneas, lo que genera superposición con otras potenciales patologías. Además, no existe un marcador específico de la enfermedad, ya sea un anticuerpo, una biopsia o una imagen patognomónica que permita diagnosticar que un paciente tiene ELA. El diagnóstico es clínico, basándose principalmente en el examen físico, donde los diferentes métodos complementarios permiten descartar otras patologías y confirmar los hallazgos evidenciados en la exploración clínica. Por último, la evolución del paciente también es una herramienta diagnóstica, la cual necesita indefectiblemente del tiempo. 
En relación con el tratamiento de este tipo de patologías, debe tenerse en cuenta que se requiere de un abordaje farmacológico y otro no farmacológico, siendo ambos igual de importantes. Si bien cada caso es particular, el tratamiento farmacológico se basa, por un lado, en medicamentos que llamamos “modificadores” porque buscan cambiar la evolución de la patología como también disminuir la toxicidad que se produce en las motoneuronas afectadas. Los tratamientos farmacológicos también pueden ser sintomáticos, donde se buscan aliviar algunos de los síntomas de la enfermedad (calambres en los músculos, salivación excesiva o labilidad emocional). 
El tratamiento no farmacológico se basa en un enfoque multidisciplinario y contempla terapias con neurólogos, nutricionistas, médicos clínicos, gastroenterólogos, psiquiatras, kinesiólogos, neumonólogos, fonoaudiólogos, terapistas ocupacionales, neuropsicólogos, entre otros. Esto se debe a que la enfermedad no solo progresa por la propia evolución del mecanismo fisiopatológico primario, sino que el desuso muscular, el déficit nutricional o la hipoxia de existir un trastorno respiratorio, exacerban la progresión de la ELA. Por lo tanto, el evitar estos agravantes resulta fundamental en el abordaje terapéutico. Asimismo, el acercamiento mediante la fisiatría o la tecnología asistiva permiten optimizar la funcionalidad del paciente; como por ejemplo con la utilización de dispositivos de seguimiento ocular o sillas de ruedas adaptadas. En Fleni contamos con una clínica de ELA especializada en este tipo de abordaje multidisciplinario.
De esta manera, sin dejar de considerar la complejidad que representa la enfermedad, el abordaje multidisciplinario nos ayuda a estar un paso más adelante en relación con las posibles alteraciones que ocurren en la ELA. 
Si bien es una enfermedad que aún no podemos curar, el mensaje dirigido a los pacientes y a su grupo familiar es que existen tratamientos cuya potencialidad hace una diferencia en una mayor sobrevida y también en una mejor calidad de vida. 

Dr. Alejandro Köhler (M.N. 141.593)
Neurólogo. Coordinador principal de la Clínica de ELA de Fleni